17-ОН-прогестерон (17-ОНР)

Материал для исследования: сыворотка крови.

Метод исследования: ИФА.

17-ОН-прогестерон промежуточный стероид в биосинтезе глюкокортикоидов, андрогенов и эстрогенов.

Он синтезируется из прогестерона и 17а-гидроксипрегненолона. Секретируемый корой надпочечников, яичниками и семенниками, он циркулирует в крови, как в свободном, так и в связанном с белками состоянии. Период полураспада 17-ОН-прогестерона – несколько минут, он метаболизируется печенью и выделяется в мочу в виде прегнантиола. 17-ОНР в результате гидроксилирования превращается в кортизол.

Определение 17-ОН-прогестерона в крови играет ведущую роль в диагностике адреногенитального синдрома, который сопровождается гиперпродукцией корой надпочечников гормонов одной группы и снижением секреции другой. В основе адреногенитального синдрома (АГС) лежит наследственный дефицит различных ферментов, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов. Различают несколько форм АГС, клинические проявления которых зависят от дефицита конкретного фермента: 21-гидроксилазы, 11-Бета-гидроксилазы, 3-Бета-оксидегидрогеназы, 17-гидроксилазы. Общим для всех форм АГС является нарушение синтеза кортизола, регулирующего секрецию АКТГ по принципу обратной связи.

Снижение содержания кортизола в крови способствует усиленному выделению передней долей гипофиза АКТГ, что ведет к гиперфункции надпочечников, ее гиперплазии и увеличению секреции стероидных предшественников, из которых синтезируются андрогены. Однако большое количество андрогенов не в состоянии по принципу обратной связи уменьшить выделение гипофизом АКТГ. В результате в коре надпочечников накапливается избыточное количество 17-Альфа-гидроксипрогестерона как из-за недостаточного его превращения в кортизол, так и вследствие усиленного его образования.

Наиболее часто (80-95% всех случаев) обнаруживают недостаточность 21-гидроксилазы, которая необходима для превращения 17-Альфа-гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол и далее в кортизол. У каждого третьего больного с этим типом энзимного дефекта наблюдаются грубые нарушения синтеза кортизола и недостаточный синтез альдостерона. Клинически это выражается в синдроме потери соли. Организм не способен удерживать натрий, в результате чего наступают потеря его с мочой, дегидратация, коллапс. Смерть детей обычно наступает в первые недели жизни. Диагностика основана на определении 17-ОН-прогестерона в крови новорожденного. Высокий уровень 17-ОНР в крови свидетельствует о наличии у больного АГС.

Менее тяжелая форма недостаточности 21-гидроксилазы имеет более поздние клинические проявления – в период полового созревания или позднее. При данной клинической форме заболевания повышение уровня 17-ОНР в крови не столь выражено, как при классической форме, а иногда вообще отсутствует. Однако его уровень резко повышается через 60 мин после внутривенного введения 0,25 мг АКТГ. Важнейшую роль в диагностике адреногенитального синдрома играют определение 17-ОНР, ДГЭА-С, и тестостерона в крови.